कंजेनिटल हार्ट डिसीज़
कंजेनिटल हार्ट डिसीज़ या बच्चे के दिल में एक छेद सबसे आम जन्मजात है (जन्म के बाद से मौजूद) विसंगति और पैदा होने वाले प्रत्येक 1,000 शिशुओं में से 9 में होता है। यह एक संरचनात्मक है वह समस्या जो शिशु के दिल के विकास के दौरान होती है जब बच्चा माँ के गर्भ में होता है। गर्भाधान के बाद बच्चे के दिल का विकास शुरू होता है और लगभग 8 सप्ताह के गर्भ से पूरा होता है। दिल के सामान्य विकास के लिए विशिष्ट चरणों की एक श्रृंखला होनी चाहिए, कंजेनिटल हार्ट डिसीज़ के विकास में सही समय पर नहीं होने वाले चरणों में से एक। उदाहरण के लिए, हृदय के दो कक्षों के बीच एक छिद्र को पीछे छोड़ते हुए या एक दिल के वाल्व के संकुचित होने के कारण एक विभाजित दीवार का अपूर्ण निर्माण, जिसके परिणामस्वरूप शरीर में प्रवाह कम हो जाता है।
सामान्य रूप से मानव हृदय के चार कक्ष होते हैं। दो रिसीविंग कक्ष जिन्हें अटरिया कहा जाता है और दो पंपिंग चैंबर जिन्हें वेंट्रिकल कहा जाता है. वेसलस जो हृदय में रक्त लाते हैं उन्हें शिराएँ (वेइन्स) कहते हैं और वह वेसलस जो हृदय से रक्त निकालते हैं उन्हें धमनियों (आर्टरीज़ ) कहते हैं. सुपीरियर और इन्फीरियर वेनकावा के माध्यम द्वारा शरीर के ऊपरी और निचले हिस्सो से अशुद्ध रक्त (लो ऑक्सीजन और हाई कार्बन डाइऑक्साइड वाला रक्त ) को हृदय के ऊपरी हिस्से के दाएं साइडेड चैंबर (राइट एट्रियम) में लाया जाता है. यह रक्त फिर दाएं तरफा वेंट्रिकल द्वारा पल्मोनरी आर्टरी के माध्यम से दाएं और बाएं फेफड़े में पंप किया जाता है. यह रक्त फेफड़े में शुद्धिकरण से गुजरता है (ऑक्सीजन को जोड़ा जाता है और कार्बन डाइऑक्साइड को हटा दिया जाता है) और 4 पल्मोनरी वेइन्स (दाएं और बाएं फेफड़े से प्रत्येक 2) के माध्यम से बाएं तरफा रिसीविंग कक्ष (बाएं एट्रियम ) में ले जाया जाता है. इस रक्त को शरीर के मुख्य आर्टरी (एओर्टा) के माध्यम से पूरे शरीर में बाएं तरफा वेंट्रिकल द्वारा पंप किया जाता है. आम तौर पर बाएं तरफा कक्षों से दाएं तरफा चैंबरों का दबाव तीन गुना अधिक होता है। दाएं एट्रियम में सामान्य दबाव लगभग 3 मिमी एच.जी. (रेंज 2-8 मिमी एच.जी.) होता है, राइट वेंट्रिकल सिस्टोलिक दबाव 15-20 मिमी एच.जी. और डायस्टोलिक दबाव 0-8 मिमी एच.जी. होता है। मीन पल्मोनरी आर्टरी में दबाव 12-19 मिमी एच.जी., बाएं एट्रिअल में दबाव आमतौर पर 8 मिमी एच.जी. (6-12 मिमी एच.जी.)होता है। दिल का दायां हिस्सा आमतौर पर दिल के बाईं ओर की तुलना में कमजोर होता है क्योंकि इसमें केवल फेफड़ों तक रक्त पंप करना पड़ता है और वह भी बहुत कम दबाव में। निचे दिए हुए वीडियो का लिंक हृदय के संरचना और कार्य को दर्शाता है
माता-पिता अक्सर इस बारे में आशंकित रहते हैं कि क्या गर्भावस्था के दौरान उन्होंने हृदय की समस्या के कारण कुछ किया होगा। हालाँकि, कंजेनिटल हार्ट डिसीज़ में से कुछ उत्पत्ति में आनुवांशिक हैं या गर्भावस्था के दौरान माँ द्वारा ली गई कुछ दवाओं (जैसे एंटी-जब्ती या एंटीकेन दवाओं या शराब और मादक द्रव्यों के सेवन) के कारण भी हो सकते हैं, ज्यादातर मामलों में, कोई विशेष कारण नहीं पाया जा सकता है।
हृदय रोग को तीन अलग-अलग प्रकारों में वर्गीकृत किया जा सकता है :
दिल के विभिन्न पदों में छेद ऑक्सीजन युक्त रक्त की अनुमति देते हैं जो फेफड़ों के माध्यम से पुनरावृत्ति करने के लिए शरीर की यात्रा करना चाहिए। इससे फेफड़े की धमनियों में दबाव बढ़ने के साथ-साथ प्रवाह में वृद्धि होती है। इन शिशुओं में आमतौर पर दिल की विफलता के लक्षण होते हैं जैसे कि भोजन और सांस लेने में कठिनाई, बार-बार खांसी और ठंड और खराब वजन।
फेफड़े की धमनियों के संकीर्ण होने के साथ-साथ हृदय के निचले कक्ष के बीच के छिद्रों में रक्त कम होकर फेफड़ों से होकर गुजरता है। इस प्रकार अशुद्ध रक्त (कम ऑक्सीजन और उच्च कार्बन डाइऑक्साइड) शरीर के वाहिकाओं में फैल जाता है। इस दिल की बीमारी वाले शिशुओं में उनके होंठ और उंगली के नाखूनों का धुंधलापन होता है। वे "सियानोटिक मंत्र" हो सकता है। ये मंत्र आमतौर पर बच्चे के नींद से उठने के बाद या मल को पास करने की कोशिश के बाद होता है, बच्चा चिड़चिड़ा हो जाता है, तेज सांस लेता है, नीले रंग में असंतोष के साथ असंगत रोता है। बहुत अधिक रक्त प्रवाह वाले शिशुओं के विपरीत, ये बच्चे आमतौर पर अच्छी तरह से विकसित होते हैं और उन्हें दूध पिलाने या साँस लेने में कठिनाई नहीं होती है।
शरीर की मुख्य धमनी में रुकावट, अविकसित कक्ष या हृदय के संकीर्ण वाल्व शरीर में रक्त की उचित मात्रा को यात्रा करने से रोक सकते हैं। अधिक बार ये बच्चे बहुत बीमार नहीं होते हैं और जन्म के बाद बहुत पहले सर्जरी की आवश्यकता होती है।
कुछ मामलों में कई दिलों का मिश्रण हो सकता है एक अधिक जटिल समस्या पैदा करने वाले दोष।
इनमें से अधिकांश कंजेनट्रिकल हार्ट डिसीज़ का निदान माता के गर्भ में एक विशेष परीक्षण द्वारा किया जा सकता है जिसे फीटल इकोकार्डियोग्राम.कहा जाता है
कंजेनिटल हार्ट डिसीज़ के एक जन्म के समय को 9/1000 के रूप में देखते हुए, भारत में कंजेनिटल हार्ट डिसीज़ के साथ जन्म लेने वाले बच्चों की अनुमानित संख्या प्रति वर्ष 200,000 से अधिक है। इनमें से, लगभग 40,000 (20%) जीवन के पहले वर्ष में हस्तक्षेप की आवश्यकता होने की संभावना है। वर्तमान में ऐसे बच्चों के केवल अल्पसंख्यक के लिए उन्नत हृदय देखभाल उपलब्ध है। हालांकि, पिछले 10 वर्षों में भारत में कई कार्डियक सेंटर विकसित किए गए हैं, जिनमें से अधिकांश मेट्रो शहरों जैसे मुंबई, दिल्ली, बैंगलोर, हैदराबाद, कोलकाता और चेन्नई में केंद्रित हैं। बाल चिकित्सा देखभाल की चुनौतियों में वित्तीय बाधाओं, समुदाय के स्वास्थ्य की मांग व्यवहार और जागरूकता की कमी शामिल है। भारत सरकार अपने विभिन्न कार्यक्रम और योजनाओं के माध्यम से बच्चों के स्वास्थ्य में सुधार के लिए कई कदम उठा रही है, जो कि कंजेनट्रिकल हार्ट डिसीज़ वाले बच्चों को लाभान्वित करने की संभावना रखते हैं, विशेष रूप से वे जो कमजोर और हाशिए पर हैं।
जन्मजात हृदय दोष वाले शिशुओं को सावधानीपूर्वक निदान, सर्जरी और पोस्ट-ऑपरेटिव देखभाल की आवश्यकता होती है। यह आमतौर पर डॉक्टरों की एक टीम द्वारा किया जाता है जिसमें एक बाल चिकित्सा हृदय रोग विशेषज्ञ, बाल चिकित्सा हृदय रोग विशेषज्ञ, बाल चिकित्सा हृदय रोग विशेषज्ञ और बाल चिकित्सा हृदय गहन देखभाल विशेषज्ञ शामिल होते हैं। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विशेषज्ञ दिल की विफलता विशेषज्ञ भ्रूण कार्डियोलॉजिस्ट बाल चिकित्सा हृदय हस्तक्षेप विशेषज्ञ
एक बाल रोग विशेषज्ञ हृदय रोग का निदान करता है और सर्जरी से पहले और बाद में उन्हें प्रबंधित करने में मदद करता है, वह कुछ कंजेनिटल हार्ट डिसीज़ एस का इलाज कर सकता है, जिसमें कम से कम आक्रामक प्रक्रियाएं होती हैं जैसे कि विभिन्न छेदों के बंद होने या संकीर्ण धमनियों और वाल्वों के गुब्बारा फैलाव। पश्चिमी दुनिया में, कार्डियोलॉजी के भीतर एक नई उप-विशेषता सामने आ रही है जो कंजेनिटल हार्ट डिसीज़ वाले वयस्कों की देखभाल करते हैं। कुछ देशों में कंजेनट्रिकल हार्ट डिसीज़ वाले वयस्कों का अनुपात सीएचडी के साथ पैदा होने वाले शिशुओं की संख्या से भी अधिक है। एक समान प्रवृत्ति अब भारत में भी उभरने लगी है। यह बेहतर उत्तरजीविता नैदानिक प्रक्रियाओं और उपचार के हस्तक्षेप में प्रगति का परिणाम है। बाल चिकित्सा हृदय रोग विशेषज्ञ में अन्य उप-विशेषताएं हैं
- फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विशेषज्ञ
- दिल की विफलता विशेषज्ञ
- भ्रूण कार्डियोलॉजिस्ट
- बाल चिकित्सा हृदय हस्तक्षेप विशेषज्ञ
पीडियाट्रिक कार्डियक एनेस्थेटिस्ट (डॉक्टर जो बच्चे को सुलाने के लिए डालते हैं) और पीडियाट्रिक कार्डियक इंटेंसिव केयर स्पेशलिस्ट (सर्जरी के बाद आईसीयू में बच्चे को मैनेज करता है) की सहायता से पीडियाट्रिक कार्डियक सर्जन द्वारा सर्जरी की जाती है।
जन्मजात हृदय दोष वाले शिशुओं को सावधानीपूर्वक निदान, सर्जरी और पोस्ट-ऑपरेटिव देखभाल की आवश्यकता होती है। यह आमतौर पर डॉक्टरों की एक टीम द्वारा किया जाता है जिसमें एक बाल चिकित्सा हृदय रोग विशेषज्ञ, बाल चिकित्सा हृदय रोग विशेषज्ञ, बाल चिकित्सा हृदय रोग विशेषज्ञ और बाल चिकित्सा हृदय गहन देखभाल विशेषज्ञ शामिल होते हैं।
कंजेनट्रिट हार्ट डिसीज़ के रोगियों में हस्तक्षेप का आदर्श समय हृदय रोग के प्रकार के साथ-साथ एक व्यक्तिगत रोगी की नैदानिक प्रस्तुति के अनुसार अलग-अलग होगा। कुछ हृदय रोगों में जन्म के तुरंत बाद हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है जबकि अन्य में हस्तक्षेप वयस्क जीवन में भी किया जा सकता है। कुछ सामान्य हृदय रोगों में हस्तक्षेप के लिए अनुमानित समय रेखाएँ इस प्रकार हैं। जन्म के कुछ घंटों या दिनों के बाद सीएचडी को हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है:
महान धमनियों का संक्रमण
- कुल विसंगति फुफ्फुसीय शिरापरक जल निकासी
- हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट या हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम
- महाधमनी के विघटन या महाधमनी चाप को बाधित करना
- गंभीर महाधमनी या फुफ्फुसीय स्टेनोसिस
- फुफ्फुसीय गतिभंग के साथ वीएसडी
सीएचडी को जीवन के पहले वर्ष में हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है
- बड़े वीएसडी, पीडीए, एपी विंडो
- ट्रंकस आर्टेरियोसस
- टेट्रालजी ऑफ़ फलो
- एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष
- डबल आउटलेट सही वेंट्रिकल
- एकल निलय सर्जरी (द्विदिश ग्लेन शंट)
- महाधमनी या फुफ्फुसीय स्टेनोसिस
जीवन के पहले दशक में सीएचडी को हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है
कंजेनिटल हार्ट डिसीज़ के लगभग 20% महत्वपूर्ण हैं जिन्हें जीवन के पहले कुछ महीनों या दिनों के भीतर भी सर्जरी की आवश्यकता होती है। अगर इन बच्चों में से अधिकांश का इलाज नहीं किया जाता है, तो यह संक्रमण या दिल की विफलता का शिकार होगा। जो लोग शैशवावस्था में रहते हैं, वे अक्सर गरीब होते हैं वजन और कार्यात्मक क्षमता में सीमित है.
हां, अगर समय रहते इलाज हो जाए तो कंजेनिटल हार्ट डिसीज वाले अधिकांश बच्चे सामान्य जीवन जी सकते हैं। बहुत कम बच्चों को कई सर्जरी की आवश्यकता होती है या उन्हें आजीवन दवाओं पर रहना पड़ता है।
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