या प्रकारच्‍या पीएच मध्‍ये फुफ्फुसीय धमनीतील दाब वाढतो त्‍यामुळे धमन्‍या अरूंद होतात व त्‍यांचा ताठरपणा वाढतो (फुफ्फुसीय धमनी कडक होते) त्‍यामुळे उजव्‍या रक्‍तवाहिनीला जाड आणि कडक झालेल्‍या फुफ्फुसीय धमनीला ओलांडून रक्‍त पुढे नेण्‍यासाठी त्रासदायक अथवा अडथळा येतो. हृदयाच्‍या उजव्‍या बाजूला असलेल्‍या या अतिरिक्‍त दाबामुळे हृदयाच्‍याआकारात वाढ होते आणि वेळीच लक्ष न दिल्‍यास हृदयाचा उजवी बाजू कमकुवत (फेल्योर ऑफ राईट हार्ट) होते. पीएएच ची विविध कारणे असू शकतात, जसे की जन्‍मजात हृदयरोग, यकृताचे आजार, एचआयव्‍ही (एड्स), मादक पदार्थांचे सेवन, वजन कमी करण्‍यासाठी वापरली जाणारी औषधे. पीएएच वरील उपचारांसाठी औषधे उपलब्‍ध असतानाही आजार पूर्णत: बरा होत नाही.

या प्रकारच्‍या पीएच मध्‍ये हृदयाच्‍या डाव्‍या बाजूकडील काही समस्‍या फुफ्फुसीय धमनीमधील दाब वाढण्‍यास कारणीभूत ठरतात. उदा. हृदयाच्‍या डाव्‍या निलयाच्‍या आकुंचन-प्रसरणातील अडथळा किंवा डाव्‍या बाजूच्‍या हृदयाच्‍या झडपांचे (Heart valves)आजार (mitral or aortic valve). या समस्‍यांमुळे फुफ्फुसातील शिरांमधील दाब अनियंत्रित होतो. या अनियंत्रित दाबाचा प्रभाव फुफ्फुसीय धमनीवर होतो, अर्थात फुफ्फुसीय धमनीवरील दाब वाढतो. पीएच हा प्रकार सामान्‍यत: अधिकांश रूग्‍णांमध्‍ये आढळून येतो. या गटातील रूग्‍णांना फुफ्फुसीय धमनीतील दाब कमी करणा-या औषधोपचारांपेक्षा हृदयाच्‍या डाव्‍या बाजूची कार्यक्षमता वाढवणा-या व दाब नियंत्रित करणा-या औषधोपचारांची आवश्‍यकता असते.

फुफ्फुसाचे जुनाट दीर्घकालीन आजार हे या प्रकारच्‍या पीएच चे एक कारण आहे. (CopDकिंवा एम्फिझिमा) श्‍वास घेण्‍यासाठी अडथळा किंवा उच्‍छ्वासावेळी येणारा अडथळा, झोपेतील श्‍वासावरोध तसेच समुद्रसपाटीपासून उंचावरील प्रदेशात दीर्घकाळ वास्‍तव्‍य हे गट – 3 पीएच :- असण्‍याची कारणे आहेत. वरील सर्व प्रकारच्‍या फुफ्फुसांच्‍या आजारामध्‍ये रक्‍तातील ऑक्सिजनचे प्रमाण कमी होते व कार्बनडायऑक्‍साइडचे प्रमाण वाढते. ज्‍यामुळे फुफ्फुसीय धमन्‍या अरूंद होतात परिणामी दाब वाढतो. या प्रकारच्‍या पीएच मध्‍ये रक्‍तवाहिन्‍यांचा आकार वाढवणारी औषधे फारशी परिणामकारक ठरत नाहीत. (Pulmonary vasodilator)

फुफ्फुसातील रक्‍तवाहिन्‍यांमध्‍ये दीर्घकाळापासून असलेल्‍या रक्‍ताच्‍या गुठळीमुळे फुफ्फुसातील धमनीतील दाब वाढतो. परिणामी CTEपीएच हा प्रकार दिसू लागतो. या प्रकारचा उच्‍च रक्‍तदाब आढळणारे रूग्‍ण फार कमी असतात, अर्थात या प्रकारच्‍या पीएच चे प्रमाण साधारणत: खूप कमी आढळते. (Pulmonary endortectomy)करून रक्‍ताच्‍या गुठळ्या काढून आजार बरा करता येतो. CTEपीएच प्रकारातील फुफ्फुसीय धमनीवरील दाब कमी करण्‍यासाठी वापरण्‍यात येणारी औषधे रूग्‍णाच्‍या बाबतीत प्रथम खालील बाब लक्षात घेवून देणे महत्‍वाचे आहे.

• शस्‍त्रक्रियेपूर्वी रूग्‍णाला स्थिर करणे.
• endartectomyसाठी (पेशंट) रूग्‍ण सज्‍ज नसेल तर
• शस्‍त्रक्रियेनंतही पीएच चे प्रमाण कमी न आढळल्‍यास किंवा दिसून आल्‍यास

या गटात पीएच चे अचूक कारण समजून येत नाही. मात्र मूत्रपिंड निकामी होणे, सिकललेस आजार अर्थात रक्‍तातील लाल रक्‍तपेशींचा आजार, चयापचय प्रक्रियेतील बिघाड अशा कारणांचा यात समावेश होतो.

कोणती औषधे या उपाय योजनेअंतर्गत येतात ? त्‍यापैकी भारतात कोणती औषधे उपलब्‍ध आहेत ?
Sildenafil आणि Tadalafilयासारखी औषधे उपलब्‍ध असून ती भारतात सहज उपलब्‍ध आहेत. Generic firmsमध्‍येही उपलब्‍ध आहेत.

या औषधांचा परिणाम कसा होतो ?
Phosphodiesteraseहे एक enzyme (शरीरात निर्माण होणारे द्रव्‍य) जे फुफ्फुस व पुरूषांच्‍या जननेंद्रियाच्‍या रक्‍तवाहिन्‍यांतर्गत आढळून येते. हे enzyme – endogenous nitric oxideचा –हास रोखते. यामुळे नायट्रीक ऑक्‍साइडची शरीरातील पातळी वाढते. त्‍यामुळे नायट्रीक ऑक्‍साइड उत्‍तेजित होते आणि enzyme gunaylate – cyclic GMP करण्‍यासाठी प्रभावित होते. Cyclic GMP रक्‍तवाहिन्‍या शिथिल करते. त्‍यामुळे दाब कमी होतो व रक्‍तवाहिन्‍यातून अधिक रक्‍त वाहू लागते.

संपूर्ण प्रक्रिया किती वेळ कार्यरत राहते ? रूग्‍णावर संपूर्ण प्रक्रियेचा प्रभाव किती ?
पीएच हा एक आक्रमक आजार असल्‍याने औषधे घेतल्‍यानंतही रूग्‍णाची लक्षणे वाढू शकतात.

औषधाचे दुष्परिणाम कोणते ?
बहुधा आढळून येणारे दुष्‍परिणाम म्‍हणजे नाकातून होणारा रक्‍तस्‍त्राव, नाक चोंदणे, डोकेदुखी, छातीत जवळजळ, flushing, जबडा दुखणे, पाय दुखणे, अतिसार आणि मळमळयापैकी बहुतेक तात्‍पुरत्‍यास्‍वरूपाचे दुष्‍पपरिणाम आहेतकी जे 1 ते 2 आठवडे राहतात आणि बहुतांशी रूग्‍ण हे दुष्‍परिणाम सहन करू शकतात. Sildenafil आणि Tadalafilच्‍या सेवनाने दृष्‍टी अंधुकपणा व अंधत्‍व आल्‍याची काही दुर्मिळ उदाहरणे आहेत.
Non-atretic anterior ishemic optic neuropathy अर्थात NAION हा फार दुर्मिळ दिसून येणारा Secondary side effect.
\तथापि मधुमेह, उच्‍च रक्‍तदाब आणि कोलेस्‍टेरॉल असलेल्‍या पुरूष रूग्‍णांमध्‍ये NAION चे प्रमाण जास्‍त आहे. म्‍हणून sildenafil किंवा tadalfil घेणा-या रूग्‍णांमध्‍ये NAION चे लक्षण हे प्रमाण सर्वसामान्‍यांमध्‍ये खूप जास्‍त आढळून येत नाही / किंवा लक्षणीय नाही (संदर्भ) –कृपया वरीलपैकी लक्षणे अथवा दुष्परिणाम दिसून आल्‍यास आपल्‍या पीएच विशेषज्ञांशी त्‍वरीत संपर्क साधावा, सल्‍ला घ्‍यावा.

मी कोणती खबरदारी घ्‍यावी?
ही औषधे परस्‍पर प्रक्रिया करत असल्‍याने (Isosorbide, Imdur, Ismoइ.) या औषधांसोबत त्‍यांचा उपयोग करू नये. जर तुम्‍ही यापैकी कोणतेही औषध घेत असाल तर आपल्‍या डॉक्‍टरांना तशी पूर्वकल्‍पना द्या. जर तुमच्‍या छातीत दुखत असेल आणि त्‍यासाठी तुम्‍ही कोणत्‍याही रूग्‍णालयाच्‍याआपत्‍कालीन विभागात जाल तेव्‍हा डॉक्‍टरांना दुम्‍ही sildenafil / tadalfilघेत असल्‍याची माहिती द्या.
“छातीत दुखणे” यावर Nitratesहे सर्वसाधारण औषध रूग्‍णाला बहुतांशी दिले जाते.

Sildenafil सुरू असताना ते बदलून मी Tadalfilघेवू शकतो का ?
खरतर नाही. tadafilमध्‍ये sildenafil पेक्षा अधिक परिणामकारकता आढळते. दिवसातून एकदाtadafilघेता येवू शकते.Sildenafil मात्र दिवसातून 3-4 वेळा घ्‍यावी लागते.

अंदाजे खर्च / महिना?
भारतातील विविध कंपन्‍या Sildenafil आणि Tadalfilचे उत्‍पादन करतात. Generic firms मध्‍येही ही औषधे उपलब्‍ध आहेत. त्‍यामुळे किंमत वेगवेगळी असू शकते. तथापि डॉक्‍टरांनी औषधाची योग्‍य मात्रा (doses)सुचविली तर अंदाजे 1800-2400 रू. प्रति महिना खर्च येतो.

कोणती औषधे या श्रेणीत (वर्गात) येतात ? भारतात या श्रेणीतील कोणती औषधे उपलब्‍ध आहेत ?
Bosentan, Ambresentanआणि Macitentanयासारखी औषधे यात समाविष्‍ट आहेत. वरील तिन्‍ही औषधे भारतात उपलब्‍ध आहेत.

त्‍यांचा परिणाम कसा होतो / कार्य कोणते ?
Endothelis (ET) हे पेप्‍टाइड्स असतात जे सामान्‍यत: शरीरात असतात. त्‍यांच्‍या संपर्कात जेव्‍हा ET येते तेव्‍हा ते दाब वाढण्‍यास प्रतिबंध करते. शरीराची सुरक्षित यंत्रणा ET व्‍दारे केली जाते. PAH असणा-या रूग्‍णांमध्‍ये endothelisची वाढलेली (संख्‍या) मात्रा त्‍यांच्‍या receptors (lung vessels वर) सह प्रभाव पाडते. त्‍यामुळे फुफ्फुसामधील रक्‍तदाब वाढतो. ERA antagonist मुळे ET (receptors binding) पासून सुरक्षित राहते. त्‍याचवेळी रक्‍तवाहिन्‍या विस्‍फारतात आणि त्‍याची वाढ व त्‍यातील prdiferationयांचा वेग मंदावतो. हे औषधोपचार घेणारे पेशंट त्‍यांच्‍यामध्‍ये त्‍वरीत सुधारणा दिसून येत नाही. या औषधाचे फायदे समजून घेण्‍यासाठी किमान एक महिना किंवा अधिक कालावधी लागतो.

दुष्‍परिणाम कोणते ?
ERA प्रामुख्‍याने फायदेशीर आहे. सर्वसामान्‍य दुष्‍परिणाम म्‍हणजे liver toxicity – यकृताचा विषाक्‍तपणा (Bosentan), पायावरील सूज (Ambresentanआणि Bosentan)आणि अॅनिमिया (Macitentan).जे रूण यकृताचा विषाक्‍तपणा (Bosentan) अनुभवतात त्‍यांच्‍यासाठी महिन्‍यातून एकदा Liver function टेस्ट करण्‍याचा सल्‍ला दिला जातो. यकृत कार्यातील बिघाड हा हृदयाच्‍या उजव्‍या बाजूतील बिघाडामुळे असू शकतो. त्‍यामुळे तुमच्‍यावर उपचार करणा-या पीएच विशेषज्ञासमवेत पीएच चे कारण कोणते व त्‍याचे निराकरण कसे करावे हे समजून घेणे महत्‍वाचे आहे. यकृताच्‍या कार्यामध्‍ये लक्षणीय बिघाड झाल्‍यास Bosentorथांबवून त्‍याच वर्गातील / समुहातील (Ambresentanकिंवा Macitentan) औषधे सुरू करावी लागतील.

मी आधीच ERA वर असेल तर दुस-या पद्धतीचा स्‍वीकार करू शकतो का ?
जर वर नमूद केल्‍याप्रमाणे तुमच्‍यामध्‍ये दुष्‍परिणाम (side effect)दिसून आले तर कदाचित तुमचे डॉक्‍टर तुम्‍हाला Bosentanन देता (वरून) Ambresentanकिंवा Macitentanदेऊ शकतात. परंतु जर एखादा रूग्‍ण एखादे औषधास उत्‍तम प्रतिसाद देत असेल तर औषधे बदलणे फायदेशीर ठरत नाही.

अंदाजे प्रति महिना खर्च किती ?
योग्य प्रमाणात ठरवून दिलेल्‍या औषधांचा अंदाजे खर्च महिन्‍यास साधारणत: रू. 4500/- ते 6000/- इतका आहे.

प्रोस्‍टॅनॉईड्स अशा प्रकारचे मानव निर्मित पदार्थ जे आपल्‍या शरीरात नैसर्गिकरित्‍या आढळते (prostacyclin 122) प्रोस्‍टॅसायक्‍लीन, रक्‍तवाहिन्‍यांचा विस्‍तार करते, प्‍लेटलेट्सचे एकत्र येणे (clump) थांबवते, हृदयाची कार्यक्षमता वाढवतेआणि रक्‍तवाहिन्‍यांमधील स्‍नायुंची वाढ कमी करते. PAH असणारे व इतर रूग्‍ण prostanoidsला उत्‍तम प्रतिसाद देतात तसेच prostanoidsमुळे काहींची जीवनशैलीही सुधारलेली आढळते.

Prostanoidsऔषध समुहात कोणती औषधे समाविष्‍ट आहेत?त्‍यापैकी भारतात कोणती औषधे उपलब्‍ध आहेत ?
PAH असलेल्‍या रूग्‍णांचा मृत्‍यूदर कमी करणारी prostanoidsही पहिली औषधे होत. Epoprostenolहे पहिले औषध जे PAH साठी US FDA ने मंजूर केले होते. शिरेव्‍दारे, त्‍वचेखालून, श्‍वासोच्‍छवासाव्‍दारे किंवा तोंडावाटे देण्‍यासाठी प्रोस्‍टेनॉईड्सचा उपयोग केला जावू शकतो.
प्रोस्‍टेनॉईड्सची पुढील काही सर्वत्र उपलब्‍ध असणारी उदाहणे:

• इंजेक्‍शन स्‍वरूपात:
  • Intravenous – शिरेव्‍दारे – Epoprstenolol, Trepostinil
  • Subcutaneous – त्‍वचेखालून देण्‍यात येणारे – continuous infusion – trepostinil
• Inhaled form – nebulizer म्‍हणून –Iloprost, Trepostinil
• Oral – Beraprost.

वरील औषधांव्‍यतिरिक्‍त अलीकडे प्रोस्‍टासायक्लिन रिसेप्‍टरला उत्‍तेजन देणारे औषध तोंडाव्‍दारे घेण्‍यासाठी उपलब्‍ध आहे. (Selexipag) दुदैवाने भारतात कुठल्‍याही prostanoidsचे उत्‍पादन होत नाही. त्‍यामुळे एखाद्या रूग्‍णासाठी ते वैयक्तिकपणे आयात केले जावू शकते. भारतात prostanoidsच्‍या वापराबाबत अनेक मर्यादा येतात. उपलब्‍धतेसह इतर महत्‍वाची मर्यादा म्‍हणजे Continues IV / subcutaneous line. संपूर्ण नैदानिक परिस्थितीचा विचार करता, माझे वैयक्तिक मत आहे की iloprost हे भारतात PAH संदर्भात सर्वात व्‍यवहार्य, परवडणारे व प्रभावी औषध आहे. सध्‍या आमच्‍याकडे 13 रूग्‍ण आहेत जे प्रोस्‍टॅनॉइड्स घेत आहेत (12-iloprost)घेणारे व 1-subcutaneous trepostinilघेणारा) PAH पासून आराम मिळवण्‍यासाठी वरील औषधोपचार घेणा-या सर्व रूग्‍णांमध्‍ये लक्षणीय सुधारणा झाल्‍याचे आढळून येते. Inhaled Prostacyclin साठी अंदाजे खर्च सद्यपरिस्थितीत प्रति महिना रू. 20,000/- इतका आहे.

या औषधांचा प्रभाव किती काळ राहू शकतो ? वेदना किती काळ सहन करू शकतो ?
हProstanoidsकाही वेळा रूग्‍णांची सहनशीलता वाढवण्‍यास मदत करते. मात्र अनेकदा prostanoidsप्रमाणात वाढ करावी लागते, आवश्‍यकता भासते. Potts shunt किंवा Lung transplant साठी इतर उपचार पद्धतीचा विचार करणे आवश्‍यक असते.

दुष्‍परिणाम कोणते ?
सर्वसामान्‍य दुष्‍परिणाम जसे – नाक चोंदणे, जबड्यातील वेदना, डोकेदुखी, फ्लशिंग (अंग तापल्‍यासारखे वाटणे / अंगातून गरम वाफा येत आहेत असे वाटणे), अतिसार, मळमळ आणि उलट्या इ. (समावेश आहे) दुष्‍परिणाम आढळून येतात. यातील बरेचसे दुष्‍परिणाम तात्‍पुरत्‍या स्‍वरूपाचे असतात, रूग्‍णांच्‍या नियमित औषध सेवनाने ते थांबतात.

अंदाजे प्रति / महिना खर्च ?
भारतामध्‍ये iloprostप्राप्‍त होणे आणि ते वापरताना होणारा अंदाजे प्रति महिना खर्च रू. 20000/- इतका आहे. अधिकाधिक रूग्‍णांनी हे औषध वापरण्‍यास सुरूवात केल्‍याने यात लक्षणीय घट झालेली दिसून येते.

या औषध समुहांमध्‍ये येणारी औषधे कोणती व त्‍यापैकी कोणती औषधे भारतात उपलब्‍ध आहेत ?
Riociguatहे औषध या समूहामध्‍ये समाविष्‍ट होते.PDE5 inhibitors (sildenafilआणि tadalfil) म्‍हणजेच हे औषध कार्य करते. मात्र PDE5 inhibitors की जे नायट्रीक ऑक्‍साइडचे degradation करते त्‍याचा अपरोक्ष Riociguat nitric oxide receptor ला direct stimulate करते. सध्‍या Riociguatभारतात उपलब्‍ध आहे.

या औषधाचे दुष्‍परिणाम कोणते ?
PAH (च्‍या) वरील इतर औषधांप्रमाणेच याचे दुष्‍परिणाम आढळून येतात. शरीरीचा दाब कमी करतात (lower the pressure of body)ज्‍यामुळे चक्‍कर येवू शकते, त्‍यामुळे योग्‍य वैद्यकीय मार्गदर्शन घेवूनच याचा उपयोग करणे महत्‍वाचे ठरते. तसेच रूग्‍णाला जर sildenafil किंवा tadalfilसुरू असेल तर Riociguatसुरू करण्यापूर्वी 48-72 तास सदर औषधे त्‍वरीत थांबवावी.

• Calcium Channel Blockers ही औषधे आहेत, ती फक्‍त अशा रूग्‍णांमध्‍ये वापरली जाऊ शकतात ज्‍यांना राईट हार्ट कॅथेटराईझेशन पॉसिटीव्ह वेसोडीलेटर उपचार पद्धती सुचवली आहे / सुरू आहे. (Section – राईट हार्ट कॅथेटराईझेशन – माहिती पहा)
• फुफ्फुसांना रक्‍त पुरवठा करणा-या रक्‍तवाहिन्‍यांमधील smooth muscle ना शिथिल करण्‍याचे कार्य CCBकरते. CCB चा प्रभाव रूग्‍णावर त्‍वरीत पडतो व फार कमी कालावधीत रूग्‍णाला बरे वाटते.
• CCB – भारतात सहज उपलब्‍ध आहे व इतर पीएच औषधांपेक्षा तुलनेने ते स्‍वस्‍त आहे. म्‍हणूनच रूग्‍णाला CCB सुरू करणे हे उचित / योग्‍य आहे की नाही हे ठरवण्‍यासाठी वेसोडीलेटर अभ्‍यासासह राईट हार्ट कॅथेटराईझेशन करणे आवश्‍यक व महत्‍वाचे आहे.

राईट हार्ट कॅथेटराईझेशन शिवाय CCB चा उपयोग केला जाऊ शकतो का ?
नाही - / पीएच च्‍या रूग्‍णांमध्‍ये कधीही राईट हार्ट कॅथेटराईझेशन शिवाय CCB चा उपयोग करू नये. वेसोडीलेटर साठी रूग्‍ण जेव्‍हा (पॉसिटीव्ह ) सकारात्‍मक प्रतिसाद देत नाहीत तेव्‍हा CCB हानीकारक होऊ शकते

CCB चा उपचार किती काळापर्यंत केला जाऊ शकतो ?
काही रूग्‍णांमध्‍ये CCB साठी ठराविक काळात resistance येऊ शकतो. मात्र रूग्‍ण हा त्रास सहन करू शकत असतील तर पीएच विशेतज्ञ कदाचित CCB पेक्षा Conventional pulmonary वेसोडीलेटर औषधोपचार सुचवू शकतात.